Lungor och andning

Lungor
Den elastiska vävnaden i lungorna är försvagad. Om lungvävnaden skadas, till exempel genom rökning, kan det uppstå emfysem. Vid emfysem blir lungblåsorna färre och större, vilket ökar risken för att de ska brista. Dessa problem uppkommer först i vuxen ålder.

Spontan lungkollaps, pneumotorax, beror vanligen på att lungblåsor i den ena lungan brustit. Lungsäcken fylls då med luft, samtidigt som den elastiska lungan dras samman. Detta kan leda till andnöd och bröstsmärta och kräver snabbt omhändertagande på sjukhus även om tillståndet inte är livshotande

Behandling och råd
Spontan lungkollaps med plötslig bröstsmärta och andnöd inträffar hos cirka fem procent. Behandlingen består i att luften sugs ut ur lungsäcken, och man blir helt återställd. En del kan få återkommande pneumotorax, och det kan då bli aktuellt med en operation i förebyggande syfte.

På grund av risken för lungkomplikationer ska personer med Marfans syndrom avstå från att röka.

Andning
Eftersom syndromet påverkar hjärta och lungor kan problem med andningen förekomma. Lungornas funktion kan också försämras av en deformerad bröstkorg och ryggrad. Deformationen kan göra att man inte kan ta djupa andetag ordentligt. Sömnapné, astma, dålig andningsmuskulatur och lungkollaps har också påverkan på andningen.

Behandling och råd
Om måttet mellan ryggrad och bröstben är mindre än 3,5 cm i kombination med trattbröst, alltså att bröstbenet är intryckt, bör operation övervägas. När det är så trångt påverkas både hjärta och lungor negativt. En metallskiva opereras då in för att trycka ut bröstbenet. Den sitter kvar några år och plockas sedan ut.

Skolios, att ryggraden är S-formad och ibland vriden, kan också opereras. En inte allt för kraftig krökning orsakar sällan stora problem men är den större än 40 grader bör operation övervägas.

Kirurgi är dock inte enda lösningen. Andra åtgärder är att träna upp lungorna så att de fungerar bättre och på olika vis se till att man får tillräckligt med syre.

Innan beslut om operation eller annan behandling måste tester av lungornas funktion göras liksom kartläggning sömn och kondition.