Råd om sjukvård

Här samlar vi rådgivning gällande vårdbesök och läkemedel.

Tips råd och verktyg som stöttar dig i vården
Här hittar du tips, råd och verktyg baserat på upplevelser och erfarenheter av andra som har en sällsynt diagnos.

Do´s and don´ts Factsheet for Marfan Syndrome
This factsheet were developped in order to assist patients and the medical community in knowing the basic do’s and don’ts of common and emergency situations (e.g. delivery, anaesthesia, stroke, surgery).

Antibiotika
Ciprofloxacin, levofloxacin, moxifloxacin och norfloxacin bör om möjligt undvikas av personer med marfans syndrom och liknande diagnoser och ett annat alternativ av antibiotika bör väljas tills man vet mer. Riskökningen är framförallt är kopplad till akut aortaaneurysm.

Blodtrycksrekommendation
För att minska belastningen på aorta (och motverka utvidgning av denna) är det viktigt att få ner trycket mot aortas väggar det vill säga få ner blodtrycket.Därför bör alla med Marfans syndrom ordineras något av läkemedlen ARB (angiotensinreceptor-blockerare) eller beta-blockerare och ta en så pass stor dos att man kommer ner i blodtryck. För personer med marfan bör det ligga på 120/80 eller lägre
Medicinen Losartan är en som tillhör just gruppen angiotensin II-receptorantagonister. Studier har gjorts gällande aortas utvidgning och Losartan. Tyvärr är dessa dock för små för att man ska kunna dra några definitiva slutsatser.
Många med marfan har ordinerats Losartan och man kan mycket väl fortsätta med det i kombination med någon betablockerare om man inte får några besvärande biverkningar av Losartan. De som tycker att det känns tryggt att ta båda sorternas medicin kan mycket väl fortsätt med det.
De som eventuellt redan har ett lågt blodtryck och som därför inte ”tål” någondera av dessa läkemedel, har förmodligen redan ett visst skydd mot vidgning av aortaroten.

Ryggmärgsbedövning
Ryggmärgsbedövning kan vara förenat med vissa svårigheter på en person med marfan. Bedövningen kan sprida sig ojämnt och dosen kan behöva ökas. Mer finns att läsa här, se nummer 1.3

Tandläkarbesök – Endokardit
Risken för endokardit är ökad hos vuxna patienter med medfödda hjärtfel som grupp, men den individuella risken varierar och är svårberäknad. God munhygien och regelbunden kontakt med tandläkare är grundstenar i endokarditprofylaxen. Kvarstående cyanos, befintlig shunt och främmande inopererat material anses särskilt öka risken för endokardit, och den ovan nämnda gruppen är de flesta överens om bör ges endokarditprofylax. I regel använder man amoxicillin (Amimox) 2 g, 1 timme före tandingrepp. Det bör påpekas att uppfattningarna om antibiotikaprofylax hos GUCH-gruppen inför tandvård divergerar men de flesta GUCH-enheter praktiserar en policy enligt ovan, i enlighet med internationella guidelines. Rådgör med din hjärtläkare innan tandläkarbesök.