Skelett och leder

En långsmal kroppsbyggnad, med mycket långa och smala armar, ben, fingrar och fötter är mycket vanlig, men det måste inte alltid vara så.

Långa armar och ben med svaga muskler ger en ökad påfrestning på ledband, benhinnor och muskelfästen, vilket kan leda till stukningar och värk.

50–60 procent av de med syndromet är hypermobila (överrörliga) i en eller flera leder. Lederna är lösa och instabila, översträcks lätt eller går ur led. Det är vanligare med lösa och instabila leder i unga år.

När lederna överbelastas gång på gång blir bindväven skadad och det blir irriterat och inflammerat och smärta uppstår. I knäna kan det bildas vätska i knäleden. I det långa loppet kan det medföra slitage i lederna och därför förekommer ökad risk för artros.

Behandling och råd
Stödbandage och ortoser av olika slag är bra för den som har instabila leder i till exempel fötter, händer, knän eller armbågar. Dessa korrigerar, stabiliserar och stödjer. De förhindrar felaktig belastning eller felaktiga rörelser och kan därmed lindra smärta. Det finns bra stödbandage att köpa i sportaffärer eller söka på ”ortoser” på nätet. I en specialbutik, sjukvårdsaffär eller liknande kan man få ortosen speciellt utprovad. Den som har större besvär kan få ortoser på remiss via läkare.

Många är överrörliga på ena sidan om en led och det kan göra att rörligheten på motsatt sida blir inskränkt. För att motverka detta är det bra att försöka behålla ”normal” muskellängd med hjälp av till exempel yoga, core eller annan mjuk form av träning.

Längdtillväxt
Den ökade uttöjbarheten av bindväven gör att skelettets längdtillväxt inte bromsas på normalt sätt. De flesta nyfödda med syndromet är längre än normalt och tillväxten går snabbare än ordinärt ända tills den upphör i anslutning till puberteten.

Det är framför allt rörbenen i underarmar och underben samt benen i fötter och händer som växer mer än normalt på längden. Vad det beror på är ännu inte helt klarlagt, men en teori är att regleringen av TGF-β är förändrad. Många av barnen blir långa; för pojkar kan det handla om en slutlängd på upp till 200 centimeter och för flickor 180 centimeter.

Behandling och råd
Hormonbehandling ges ibland för att påskynda puberteten och därigenom avsluta längdtillväxten. De barn som tidigt är mycket längre än sina jämnåriga bör remitteras till en endokrinolog i god tid före puberteten. Oftast görs en första bedömning när flickor är cirka 170 cm och pojkar 180 cm. Genom att könshormon ges vid rätt tidpunkt förkortas pubertetstiden och ungefär hälften av den återstående förväntade längdtillväxten uteblir.

Ett alternativ till hormonbehandling är att skrapa ur tillväxtzonerna runt knäet i skenbenen och lårbenen. Det är en ganska lindrig operation med relativt kort konvalescens, som bara påverkar längdtillväxten i benen. Kroppen blir då mer proportionerlig.

 

 373 total views,  2 views today