Det är vanligt med hög och smal gom och dåligt med plats för tänderna. Överrörligheten i leder kan ge instabilitet i käkleden, i form av ansiktssmärtor, huvudvärk och käkledsknäppningar. Tandgnissling eller pressning medför extra stor belastning på käklederna och kan öka ledproblemen. Personer som upplever något av detta kan ha svårt för att gapa länge och stort hos tandläkaren och ska därför be att få vila vid behov under tandläkarbesöket.

Många har behov av vård hos en odontologisk specialist.

Behandling och råd
God munhälsa bygger på egenvård av tänder och munhåla. Vissa personer kan behöva gå till tandläkare eller tandhygienist regelbundet för att få hjälp att rengöra tänderna.

Förstärkt förebyggande tandvård och tandreglering kan vara aktuellt för att i framtiden slippa långa tandvårdsbehandlingar som frestar på käkleden. Barn med diagnosen bör undersökas vid 7–9 års ålder av en tandregleringsspeciallist. Om käkleden ger problem kan det bli aktuellt med bettfysiologisk behandling.

Bettskena kan vara aktuellt ibland för att förhindra tandgnissling och snarkning. Det är viktigt att tandläkaren och tandhygienisten känner till om man medicinerar med blodförtunnande läkemedel då behandlingen ofta medför att det blöder i munnen. Inom tandvården görs en genomgång av hela hälsotillståndet innan behandling påbörjas. Då ska man informera om att man har Marfans syndrom och tala om vilka mediciner man tar.

För att förebygga infektion bör antibiotikaprofylax tas före vissa typer av tandbehandlingar av de som har inopererad hjärtklaff eller som tidigare haft infektion i hjärtat (endokardit) eller som av andra skäl bedöms som en högriskpatient av sin hjärtläkare. Här finns Läkemedelsverkets rekommendation

Odontologiska kompetenscentra för sällsynta tillstånd
Dessa erbjuder kostnadsfri konsultation rörande sällsynta tillstånd med rådgivning, bedömning, diagnostik, behandlingsplanering och second opinion. Deras uppgift är också att sprida kunskap om sällsynta tillstånds påverkar mun, tänder, käkar och orofacial funktion.

Kunskapscentrum i norr, Umeå
odont.kunskapscentrum@vll.se
090-785 62 43

Mun-H-Center, Göteborg
mun-h-center@vgregion.se
010-441 79 80

Kompetenscenter, Jönköping
kompetenscenter@rjl.se
010-242 46 66

Uppdaterad 2020-06-03