Här samlar vi rådgivning gällande vårdbesök och läkemedel.

Tips råd och verktyg som stöttar dig i vården
Här hittar du tips, råd och verktyg baserat på upplevelser och erfarenheter av andra som har en sällsynt diagnos.

Faktablad för patienter och vårdgivare
Detta faktablad utvecklades för att hjälpa patienter och vårdgivare med Marfans syndrom och andra relaterade sjukdomar att känna till vad man bör och inte bör göra i olika förekommande vårdsituationer, både vanliga och akuta. (t.ex. förlossning, anestesi, stroke, operation).
Engelsk version factsheet

Antibiotika
Ciprofloxacin, levofloxacin, moxifloxacin och norfloxacin bör om möjligt undvikas av personer med marfans syndrom och liknande diagnoser och ett annat alternativ av antibiotika bör väljas tills man vet mer. Riskökningen är framförallt är kopplad till akut aortaaneurysm.

Blodtrycksrekommendation
För att minska belastningen på aorta (och motverka utvidgning av denna) är det viktigt att få ner trycket mot aortas väggar det vill säga få ner blodtrycket.Därför bör alla med Marfans syndrom ordineras något av läkemedlen ARB (angiotensinreceptor-blockerare) eller beta-blockerare och ta en så pass stor dos att man kommer ner i blodtryck. För personer med marfan bör det ligga på 120/80 eller lägre. För den som har haft en efter akut aortadissektion bör trycket ligga på110/80.
Medicinen Losartan är en som tillhör gruppen angiotensin II-receptorantagonister. Studier har gjorts gällande aortas utvidgning och Losartan. Tyvärr är dessa dock för små för att man ska kunna dra några definitiva slutsatser.
Många med marfan har ordinerats Losartan och man kan mycket väl fortsätta med det i kombination med någon betablockerare om man inte får några besvärande biverkningar av Losartan. De som tycker att det känns tryggt att ta båda sorternas medicin kan mycket väl fortsätt med det.
De som eventuellt redan har ett lågt blodtryck och som därför inte “tål” någondera av dessa läkemedel, har förmodligen redan ett visst skydd mot vidgning av aortaroten.
(Denna ovanstående generella information är skriven av Mikael Dellborg, kardiolog och professor vid Sahlgrenska universitetssjukhuset. Du bör även rådgöra med din egen läkare och då helst med en kardiolog på någon av landets GUCH-mottagningar, som är van vid patienter med Marfans syndrom.)

Losartan vid graviditet och amning
Flera av oss med marfan tar läkemedlet Losartan för att hålla blodtrycket nere. Vid graviditet och amning bör det inte användas
Graviditet
Om du tror att du är gravid (eller kan bli gravid) under behandlingen, kontakta din läkare. Vanligtvis föreslår din läkare att du ska sluta ta Losartan före graviditet eller så snart du vet att du är gravid och istället rekommendera ett annat läkemedel till dig. Losartan bör inte användas i början av graviditeten och ska inte användas under de 6 sista månaderna av graviditeten eftersom det då kan orsaka fosterskador.
Amning
Berätta för din läkare om du ammar eller tänker börja amma. Losartan rekommenderas inte vid amning och din läkare kan välja en annan behandling till dig om du vill amma ditt barn, särskilt om ditt barn är nyfött eller föddes för tidigt.

Ryggmärgsbedövning
Ryggmärgsbedövning kan vara förenat med vissa svårigheter på en person med marfan. Bedövningen kan sprida sig ojämnt och dosen kan behöva ökas. Mer finns att läsa här, se nummer 1.3

Tandläkarbesök – Endokardit
Risken för endokardit är ökad hos vuxna patienter med medfödda hjärtfel som grupp, men den individuella risken varierar och är svårberäknad. God munhygien och regelbunden kontakt med tandläkare är grundstenar i endokarditprofylaxen. Kvarstående cyanos, befintlig shunt och främmande inopererat material anses särskilt öka risken för endokardit, och den ovan nämnda gruppen är de flesta överens om bör ges endokarditprofylax. I regel använder man amoxicillin (Amimox) 2 g, 1 timme före tandingrepp. Det bör påpekas att uppfattningarna om antibiotikaprofylax hos GUCH-gruppen inför tandvård divergerar men de flesta GUCH-enheter praktiserar en policy enligt ovan, i enlighet med internationella guidelines. Rådgör med din hjärtläkare innan tandläkarbesök.

Vaccinationsrekommendation
Säsongsinfluensa: Utifrån varje individs tidigare sjukdomshistoria bör det göras en bedömning. Om du är ung och friskare är kanske vinsten med vaccination inte så stor. Tillhör du de äldre och sjukare är vinsten tydlig och klar. När det gäller den vanliga säsongsinfluensan är det troligt att, om du har blivit opererad i bröstkorgen och kanske även fått en ny hjärtklaff, har du mindre marginaler vid en kraftig influensa. På gruppnivå, ur det stora samhällsperspektivet, bör du vaccinera dig.

Covid-19: Vid vaccination ska risken för allvarlig sjukdom vägas, vilken är högre ju äldre man blir och högre ju mer bakomliggande sjukdom man har, mot risken för att vaccinet ger skador. På gruppnivå, ur det stora samhällsperspektivet, bör du vaccinera dig. Rådgör gärna med din läkare.
(Denna ovanstående generella information är skriven av Mikael Dellborg, kardiolog och professor vid Sahlgrenska universitetssjukhuset).

Pneumokocker är en vanlig orsak till infektioner med bakterier. Genom att vaccinera dig kan du minska risken för att få en allvarlig infektion. Man omfattas av det nationella vaccinationsprogrammet mot pneumokocker om man har en sjukdom i hjärtat och lungorna och Marfans syndrom är en sådan. Rådgör med din kardiolog om du känner dig osäker på om du ska vaccinera dig eller inte. 
läs mer på 1177

Uppdaterad: 2022-01-02